肝脏错构瘤(hamartomaofliver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝脏错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征,从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。Albrecht(1904)首先提出"错构瘤"这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织并有丰富的结缔组织增生它可起源于内胚层和中胚层两类,前者又分为实质性错构瘤(parenchrmalhamartoma)胆管错构瘤;后者又分为间质性错构瘤(mesenchymalhamartoma)和血管性错构瘤。临床上以间质性错构瘤为多。
肝错构瘤罕见。Ishalk(1953)收集文献仅67例。Wilson等(1971)报道了16例,年龄在7个月至3岁之间,男女之比为3∶1。
尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童,但病灶可在成人才诊断出来。通过检索文献发现国外有100多例,其中日本报道30多例国内亦有个案报道共约10例。据Exelby统计,发生率约占小儿肝脏肿瘤的6%,在良性肿瘤中仅次于血管瘤